病例讨论!
病例:女23岁,因反复发作性面色苍白伴皮下瘀斑3年余,加重1周,于2002年6月3日入院。
患者于1999年3月在参加化学原料工厂劳动后觉头晕,但其余一切尚正常。6个月后则反复出现面色苍白,伴皮下瘀斑和月经过多。特别是服用抗感冒药(解热镇痛药)后更明显,并常有头晕、疲乏、心悸。发作时伴有尿色深黄,但可自然转清,无发热、骨痛和黑便史。
过去史:自幼身体健康,无特殊病史。
家族史:父母身体健康,一兄一妹身体健康。
个人史:无偏食、厌食史。16岁月经来潮,过去月经量和周期正常。近3年月经量明显增多。
体检:体温 36.5 ℃,呼吸 20次/min,血压 120/80 mmHg。神清,面色苍白,重度贫血外貌,四肢及躯干有散在的出血点。浅表淋巴结无肿大,巩膜轻度黄染。胸骨无压痛。心律齐,心率120次/min,心尖有二级收缩期杂音。肝右肋缘下1 cm,脾不大。下肢无浮肿。
实验室检查:RBC 0.9×1012/L , Hb 37 g/L, WBC 3.3×109/L, PLT 36×109/L,网织红细胞0.01,尿常规阴性,尿含铁血黄素试验(Rous Test)阳性(++),便常规阴性。Coombs试验阴性,蔗糖水、热溶血、蛇毒溶血试验阳性,酸溶血试验阴性。血清总胆红素15.8 μmol/L、 直接胆红素 6.0 μmol/L、间接胆红素9.8 μmol/L。骨髓象:有核细胞增生活跃,粒系增生,各阶段比例大致正常。红系明显增生,占40%,原红0.5%,早幼红1.5%,中幼红20%,晚幼红18%,红细胞轻度大小不等,中央淡染区无扩大。淋巴细胞23%,浆细胞1.5%,巨核细胞少,仅见颗粒型巨核细胞3个,血小板少见。骨髓组织活检:三系细胞均明显减少。
思考题:
1.本病临床特点有哪些?
2.本病全血细胞减少,而网织红细胞却正常,有何临床意义?
3.本病溶血的实验室检查证据有哪些?
4.依据病史和实验室检查提出诊断意见。